Perifere aangezichtsverlamming (eerste lijn) Paralyse van Bell

Idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) of paralyse van Bell is een acuut optredende geheel of gedeeltelijke éénzijdige verlamming van de aangezichtsmusculatuur ten gevolge van een stoornis van onbekende oorzaak in het verloop van de nervus facialis.

Dit kan zowel een paralyse als een parese zijn. Ook kunnen aanwezig zijn (navragen):

• postauriculaire pijn (in 1/2 van de gevallen)
• veranderde smaaksensatie (1/3)
• gehoorsensaties zoals hyperacusis
• tranenvloed (2/3)

Er zijn aanwijzingen dat de verlamming een gevolg kan zijn van een zenuwontsteking, mogelijk veroorzaakt door herpes simplexvirus. Daardoor zou de zenuw bekneld raken in het benig kanaal van het rotsbeen.

 

85 % begin van functieherstel binnen 3 weken (eerder in geval van parese).

15 % begin van functieherstel binnen 3-6 maanden.

Het functieherstel loopt door tot tenminste 6 maanden.

De prognose is beter:

• als de verlamming minder ernstig is
• de patiënt jonger is
• het herstel sneller begint

Compleet herstel:                  71%              

Herstel met milde gevolgen: 13%               

Herstel met geringe restverschijnselen: 12%

Ernstige gevolgen:                                   4%

Anamnese

De anamnese is erop gericht zoveel mogelijk andere oorzaken uit te sluiten. Vraag naar:

Beloop: IPAV heeft acuut begin met evt. verergering binnen 2 dagen

alarmsymptoom: geleidelijk ontstaan (tumor in verloop n VII uitsluiten)

Algemeen

- pijn: wordt zelden spontaan gemeld (bij 25% al 2-3 dagen eerder gevoeld)

   alarmsymptoom: hevige (peri)auriculaire pijn (cave herpes zoster, ontsteking, tumoren)

- aanwezigheid primaire tumoren (uitsluiten evt. metastase)

- diabetes mellitus (door vasculaire schade n VII beschadigd)

- zwangerschap (IPAV 2 maal zo vaak bij zwangeren, in 3^e trimester; behandeling in overleg met gynaecoloog)

• eerdere IPAV

 

KNO

- hyperacusis (bij 14-30 %)

- smaakverandering (1/3)

   Niet passend bij IPAV: gehoorverlies, evenwichtsstoornis, tinnitus, vertigo, pijn in oor

 

Neurologie

- neurologische voorgeschiedenis (uitval andere hersenzenuwen past niet bij IPAV)

  Niet passend bij IPAV: hoofdpijn, nekpijn, fotofobie, dubbelzien, gevoelsstoornissen in gezicht, klachten van arm en/of been met spraakstoornissen en/of slikstoornissen

- Vragen naar verschijnselen die passen bij ziekte van Lyme (erythema migrans, radiculopathie,  artritis, koorts), risicogroep HIV en/of syfilis besmetting

(centraal: alleen verlamming onderste aangezichtsmusculatuur) N. facialis is voornamelijk motorische zenuw maar verzorgt ook:

• smaak voorste 2/3 deel tong en deel palatum
• sensibiliteit uitwendige gehoorgang
• m. stapedius, daarom hyperacusis mogelijk

er kan ook sprake zijn van verminderde traansecretie en speekselproductie

• Beoordelen in rust: let op asymmetrie: voorhoofd (minder plooien), wenkbrauw (lager), ooglidspleet (wijder), nasolabiale plooi (minder diep), mondmidden (naar gezonde zijde), mondhoek (lager)
• Beoordelen bij actie: laten lachen, optrekken wenkbrauwen, fronsen, sluiten ogen (fenomeen van Bell = naar boven bewegen oog bij sluiten, aanwezig?), glimlachen, mond sluiten, lippen tuiten, pruilen, tanden laten zien.

 

• aanwezigheid (peri) auriculaire vesiculae
• otoscopie (otitis media/externa, tumor, cholesteatoom)
• stemvorkproeven
• inspectie hals – parotisregio
• intra-oraal kijken naar pharynx en tonsilregio

 

Beoordelen nn III, IV, VI (oogbewegingen), n V (sensibiliteit gelaat) en n VIII (gehoor/evenwicht), n IX (symmetrie palatum molle, testen van kracht (uitstrekken armen), coördinatie (vingertop-neusproef, koorddansersgang) en testen op meningeale prikkeling.

 

Alarmsignaal: een rood, geïrriteerd oog (comorbiditeit van hoornvlies)

Bij House-Brackmann score > II aandacht voor:

- oogklachten (irritatie, tranen, fotofobie)

- oogsluiting

- fenomeen van Bell

- aspect conjuctiva

Bij alarmsignalen op KNO gebied: verwijzen naar KNO-arts, op neurologisch gebied: naar neuroloog en bij een rood oog verwijzing naar oogarts

Binnen 72 uur na ontstaan kan de huisarts overleggen met neuroloog of KNO-arts over verdere aanpak

- Bij presentatie binnen 72 uur na ontstaan wordt bij House-Brackmann graad IV en hoger (oog sluit niet meer) aanbevolen te starten met corticosteroïden (tegengaan zwelling):

• 1 mg/kg prednisolon met maximum van 60 mg per dag, gedurende 6 dagen. Daarna afbouwen met 10 mg per dag

Op basis van het beschikbare bewijs kan er geen uitspraak worden gedaan over het toevoegen van antivirale medicatie aan de behandeling bij patiënten met IPAV. Wanneer bij een patiënt met IPAV de verdenking bestaat op de aanwezigheid van zoster sine herpete kan het gebruik van valaclovir (3dd/1g gdurende 7 dagen) of famciclovir gerechtvaardigd zijn.

Zo nodig (> 60 jaar, NSAID-gebruik) dient maagbescherming te worden gegeven.

Controle bloedsuiker en bloeddruk gedurende de prednisonbehandeling, met name in de 1^e week.

Bij HB graad II of III lijkt behandeling niet zinvol.

 

Let op psychosociale gevolgen

 

Maatregelen ten aanzien van het oog:

Attentie voor uitdroging cornea (uitleg aan patiënt: tocht voorkomen, zonnebril, tranen van oog is teken van uitdroging)

Pofylaxe: lubricantia (druppels, gels, zalven), b.v. methylcellulosedruppels 0,5%

Tijdens slapen voorkeur voor een zalf (lange werkingsduur).

Aanvullend of voor de nacht: horlogeglasverband

Controle: na de kuur. Bij verslechtering of als er geen herstel is eerder.

 

Als er na 2 - 4 weken geen verbetering is verwijzen

Bij verwijzing is er doorgaans sprake van alarmsymptomen of is er geen verbetering. Patiënt zal dan meestal in de 2^e lijn blijven. De huisarts kan een éénmalig consult vragen.

Kinderen met (een verdenking op) idiopathische perifere aangezichtsverlamming dienen altijd verwezen te worden naar de kinderarts.

 

Bekijk hier de volledige werkafspraak